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La zona extraña : LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR


La leucomalacia periventricular (LPV) es una forma de lesión cerebral, caracterizada por la necrosis (más a menudo la coagulación) de la sustancia blanca cerca de los ventrículos cerebrales laterales . y puede afectar a recién nacidos y fetos (con menos frecuencia); los bebés prematuros tienen un mayor riesgo de la enfermedad. 


Los individuos afectados presentan generalmente problemas de control motriz u otros retrasos en el desarrollo, y que a menudo desarrollan parálisis cerebral o epilepsia en el futuro. 

Esta patología del cerebro fue descrita bajo varios nombres ("encephalodystrophy", "necrosis isquémica", "infarto periventricular", "necrosis de coagulación", "leucomalacia", "el reblandecimiento del cerebro", "infarto de la sustancia blanca periventricular", "necrosis de la materia blanca "," difundir leucoencefalopatía periventricular simétrica "), y con más frecuencia por científicos alemanes, pero fue la difusión en todo el mundo el término« leucomalacia periventricular », introducido en 1962 por BABanker JCLarroche.


El término no está claro, ya que no hay ablandamiento del PVL, y las áreas de los focos del cerebro de necrosis por coagulación son más densas. 
VV Vlasyuk y Tumanov VP  en 1985 publicaron la primera monografía del mundo dedicada a la FPV. 

El estudio más completo de LPV en el mundo es el de VV Vlasyuk (1981) (frecuencia, etiopatogenia, topografía, grado de dañar las partes diferentes del cerebro, lesiones etapa de desarrollo, histoneurology, el papel de la microglía, microscopía electrónica, histoquímica, y otros), que reveló por primera vez la alta incidencia de lesiones ópticas y ha demostrado que la radiación PVL - un proceso persistente de que la necrosis de edad pueden inscribirse en un nuevo foco, de la PVL pueden estar en diferentes etapas de desarrollo.



El proceso de morfogénesis de PVL pasa por tres etapas: 1.) necrosis, 2) la resorción, y 3) la formación de cicatrices gliosis o quistes. 

Los quistes se producen cuando se concentran  grandes confluentes de la FPV, con necrosis mixta (kollikvacia en el centro y el borde de coagulación en la periferia). 

Alrededor de los focos generalmente se definen las  lesiones de la sustancia blanca del cerebro - la muerte de prooligodendrocytes, mikrogliocytes proliferación y astrocitos, hinchazón, sangrado, pérdida de los capilares, y otros (los llamados "difuso componente PVL") Sin embargo, las lesiones difusas sin necrosis no son PVL.



Factores predisponentes

Los que generalmente se consideran con mayor riesgo de padecer este trastorno son los prematuros, de muy bajo peso al nacer. 


Se estima que aproximadamente el 3-4% de los bebés que pesan menos de 1.500 g (3,3 libras) tienen FPV, y 10.4% de los nacidos antes de 33 semanas de gestación (pero que sobreviven más de tres días después del parto) tiene el trastorno. 



Camino de lesiones

Dos factores principales parecen estar involucrados en el desarrollo de la FPV: (1) disminución de la sangre o el flujo de oxígeno a la región periventricular (la sustancia blanca cerca de los ventrículos cerebrales) y (2) el daño a las células gliales , las células que apoyan a las neuronas a lo largo de la del sistema nervioso. 

Estos factores son especialmente propensos a interactuar en los bebés prematuros, lo que resulta en una secuencia de acontecimientos que conducen al desarrollo lesiones de la materia blanca  .

La hipoxia inicial (disminución del flujo de oxígeno) o isquemia (disminución del flujo sanguíneo) puede ocurrir por varias razones. 

Miembros de la Asociación de Discapacitados de Jammu y Cachemira (AJKHA) participan en una manifestación para celebrar el Día Internacional de las Personas con Discapacidad, en Srinagar, capital estival de la Cachemira india.


Los vasos sanguíneos fetales son de paredes finas estructuras, y es probable que los vasos destinados a los alimentos a la región periventricular no puede mantener un flujo sanguíneo suficiente durante los episodios de disminución de la oxigenación durante el desarrollo. 

Además, la hipotensión resultante de sufrimiento fetal o cesárea en los nacimientos puede conducir a una disminución del flujo de sangre y oxígeno al cerebro en desarrollo. 

Estos incidentes hipóxico-isquémicos pueden provocar daños a la barrera hematoencefálica (BBB), un sistema de células endoteliales y células gliales, que regulan el flujo de nutrientes al cerebro. A más daño en BBB mayores son los niveles de hipoxia. 


Por otra parte, el daño a la BHE puede ocurrir debido a la infección materna durante el desarrollo fetal, infecciones fetales, o infección de los bebés recién entregados. 


Debido a que su sistema cardiovascular e inmunológico no está totalmente desarrollado, los bebés prematuros corren un riesgo especial para los instantes iniciales.

Los daños causados ​​la BBB por hipóxico-isquémica lesión o infección desencadena una secuencia de respuesta denominada respuesta inflamatoria


Inmediatamente después de una lesión, el sistema nervioso genera citoquinas"pro-inflamatorias" , que son moléculas utilizadas para coordinar una respuesta a la agresión. 

Estas citoquinas son tóxicos para el cerebro en desarrollo, y su actividad en un esfuerzo para responder a las específicas áreas de tejido dañado.
Se cree que daña a las áreas cercanas que no fueron afectadas en el momento inicial. 

El mayor daño se cree que es causado por los radicales libres , compuestos que se producen durante los episodios isquémicos. 


Los procesos que afectan a las neuronas también pueden causar daño a las células gliales, dejando a las neuronas vecinas con poco o ningún apoyo al sistema.

Se cree que otros factores podrían conducir a la FPV, y los investigadores están estudiando otras posibles vías. 


Un reciente artículo de Miller, et al, proporciona evidencia de que la lesión de la materia blanca  no es una enfermedad limitada a los bebés prematuros: los bebés a término con cardiopatías congénitas, también presentan una "incidencia sorprendentemente elevada de lesiones de sustancia blanca." 

En un estudio descrito por Miller, de 41 recién nacidos a término con cardiopatía congénita, 13 lactantes (32%) presentaban lesiones de sustancia blanca.


Presentación

A menudo es imposible identificar al PVL basandose en las características físicas o de comportamiento del paciente. 

La sustancia blanca en las regiones periventriculares  están muy involucradas en el control motor, por lo que las personas con PVL a menudo presentan problemas motores. 


Sin embargo, los recién nacidos sanos (niños, especialmente los prematuros) pueden llevar a cabo movimientos específicos, pues los problemas motoresson muy difíciles de identificar. 


A medida que el individuo se desarrolla, las áreas y la extensión de los problemas causados ​​por la PVL pueden comenzar a ser identificados, sin embargo , estos problemas se encuentran generalmente cuando el diagnóstico se ha hecho.

La extensión de los signos depende en gran medida de la extensión del daño de la sustancia blanca: daños menores conducen a déficits leves o retrasos, mientras que un daño significativo de la materia blanca puede causar graves problemas de coordinación motora o de órganos.

Algunos de los signos más frecuentes son: retraso en la evolución motora, déficit de visión, apneas , Bradicardia, y convulsiones .



Retraso en el desarrollo motor

El desarrollo motor retardado de los niños afectados por el PVL se ha demostrado en múltiples estudios.

Uno de los primeros marcadores de retrasos en el desarrollo se puede ver en el movimiento de las piernas de los niños afectados, con un mes de edad. 

Las personas con lesiones de sustancia blanca a menudo exhiben una "estrecha conexión" de articulaciones de las piernas, pues tardan más tiempo en  flexibilizarlas que otros niños (no prematuros). 

Además, los bebés con PVL pueden no ser capaces  de adoptar las mismas posiciones para dormir, jugar, y alimentarse que los niños prematuros o de la misma edad. 

Estos retrasos en el desarrollo pueden continuar durante toda la infancia, la niñez y la adultez.



Déficit de visión

Los bebés prematuros a menudo presentan discapacidad visual y déficit motor en el control de los ojos inmediatamente después del nacimiento. 


Sin embargo, la corrección de este déficit se produce "en un patrón predecible" en los bebés prematuros sanos, y los niños tienen una visión similar a los bebés a término por 36 a 40 semanas después de la concepción. 

Los bebés con PVL a menudo exhiben una capacidad reducida de mantener la mirada fija en un objeto fijo y de coordinar los movimientos  del ojo. 

Además, los niños con LPV a menudo presentan nistagmo , estrabismo , y defectos de refracción .



Las convulsiones

En un estudio con sede en Israel de los niños nacidos entre 1995 y 2002, las convulsiones incautaciones se produjeron en 102 de 541, o el 18,7% de los pacientes PVL.  

Las convulsiones son típicas de los casos más graves de la FPV, que afecta a pacientes con una mayor cantidad de lesiones y los nacidos de menor edad gestacional y peso al nacer.


Madre swinging con su hijo con discapacidad con parálisis cerebral Foto de archivo - 8832451


Diagnóstico

Como se señaló anteriormente, hay señales de frecuencia de algunas lesiones de sustancia blanca en los recién nacidos. En ocasiones, los médicos pueden hacer las observaciones iniciales de extrema rigidez y la poca capacidad para succionar . 

El diagnóstico preliminar de la FPV se hace a menudo utilizando tecnologías de la imagen. En la mayoría de los hospitales, los bebés prematuros son examinadas con ultrasonido poco después del nacimiento para detectar daño cerebral. 

Las lesiones graves de la sustancia blanca pueden ser vistas con ultrasonido de la cabeza, sin embargo, la baja sensibilidad de esta tecnología no permite ver la cantidad de sustancia blanca que se puede perder.



Las Imágenes por resonancia magnética (MRI) son  mucho más eficaces en la identificación de PVL, pero es raro que a los niños prematuros se les diagnostique mediante la resonancia magnética a menos que hayan tenido un curso especialmente difícil de desarrollo (incluyendo la infección repetida o grave, o conocidos eventos de hipoxia durante o inmediatamente después del nacimiento). 

Los organismos reguladores no han establecido protocolos o directrices para el cribado de la enfermedad en las poblaciones de riesgo, por lo que cada hospital o el médico general, toma decisiones respecto a qué pacientes deben ser examinados con una resonancia magnética más sensible en lugar de la ecografía de la cabeza. 

Actualmente, no existe un diagnóstico de PVL por neuroimagen, y son necesarios más estudios de  reevaluación para no subestimar las otras lesiones de la sustancia blanca del cerebro. 

Es necesario diferenciar entre las siguientes opciones principales de lesiones de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales: leucoencefalopatía edema hemorrágico (OGL), telentsefalny gliosis (TG), difusa periventricular (DFL), leucomalacia subcortical (SL), infarto hemorrágico periventricular (PHI), intracerebral hemorragia (ICH), encefalomalacia multiquística (ME), pseudoquiste subendymal. 



Las lesiones difusas de la sustancia blanca en los hemisferios cerebrales, acompañadas por el reblandecimiento y la difusión de las áreas centrales y subcorticales tienen más probabilidades de DFL, PHI y ME.


Prevención

Prevenir o retrasar el parto prematuro se considera el paso más importante en la disminución del riesgo de LPV. 


Los métodos más comunes para prevenir un parto prematuro incluyen las técnicas de auto-cuidado (la dieta y estilo de vida), el reposo en cama, y ​​la toma de medicamentos anti-contracción. 

Evitar un parto prematuro permite que el feto  desarrolle aún más, el fortalecimiento de los sistemas afectados durante el desarrollo de la FPV.

Hay que poner especial énfasis en la salud prenatal y los exámenes médicos regulares de la madre, para  disminuir el riesgo sobre todo de padecer FPV. 


El diagnóstico precoz y el tratamiento de la infección materna durante la gestación reduce la probabilidad de grandes respuestas inflamatorias. 


Además, el tratamiento de la infección con esteroides (especialmente en la 24-31 semana de gestación) disminuye el riesgo de contraer LPV. 

También se ha sugerido que la madre debe evitar la cocaína, pues cualquier alteración del flujo materno-fetal de la sangre  puede aumentar las posibilidades de contraer FPV.  


Los episodios de hipotensión o disminución del flujo sanguíneo hacia el bebé puede causar daños en la sustancia blanca.


Tratamiento y Gestión

Los tratamientos actuales

En la actualidad, no existen tratamientos prescritos para la FPV. Los tratamientos se han administrado para patologías secundarias que se desarrollan como consecuencia de la FPV. 

Precisamente porque una lesión de la sustancia blanca en la región periventricular puede dar lugar a una serie de déficits, los neurólogos deben supervisar cuidadosamente a los bebés diagnosticados con PVL con el fin de determinar la gravedad y el alcance de sus condiciones.

Los pacientes suelen ser tratados con un tratamiento individualizado. Es crucial para los médicos observar y mantener la función de todos los órganos: un paciente no tratado puede sufrir una insuficiencia de un órgano con toda probabilidad. 

Además, los déficits motores y el aumento del tono muscular a menudo son tratados con tratamientos individualizados de terapia física y ocupacional. 



Los retos de tratamiento

Durante el desarrollo fetal y neonatal las estructuras neuronales aún están en desarrollo y las conexiones están en formación y, muchos medicamentos que son eficaces para el tratamiento y la protección del sistema nervioso central de los adultos  (SNC) son eficaces en los niños. 

Por otra parte, algunos de los tratamientos para adultos se han demostrado ser tóxicos para los cerebros en desarrollo. 

Tratamientos futuros

Aunque no hay tratamientos que han sido aprobados para su uso en pacientes con PVL, se está produciendo una cantidad significativa de investigaciónes en el desarrollo de tratamientos para la protección del sistema nervioso. 

Los investigadores han comenzado a examinar el potencial de la síntesis de neuroprotección para minimizar la cantidad de las lesiones de los pacientes expuestos a condiciones de isquemia. 


El pronóstico

El pronóstico de los pacientes con CVP depende de la gravedad y la magnitud de los daños en la materia blanca. Algunos niños presentan déficit relativamente menor, mientras que otros tienen importantes déficits y discapacidades.

El daño tisular Menor

Los daños menores en la sustancia blanca por lo general se manifiestan a través de leves retrasos en el desarrollo y el déficit en la postura, en los sistemas de visión y las habilidades motoras. 

Muchos pacientes presentan diplejía espástica , una condición caracterizada por aumento del tono muscular y la espasticidad en la parte inferior cuerpo. La marcha de los pacientes con PVL con diplejía espástica presenta un patrón inusual de la flexión durante la marcha. 

Las personas con discapacidad tienen más barreras en verano

La progresión a afecciones más graves

Los pacientes con lesiones graves de la sustancia blanca suelen exhibir señales más amplias de daño cerebral. Los bebés con PVL grave tiene niveles extremadamente altos de tono muscular y convulsiones frecuentes. 

Niños y adultos pueden ser tetrapléjicos, mostrando una pérdida de función o parálisis de las cuatro extremidades.

Parálisis Cerebral

Muchos bebés con PVL eventualmente desarrollan parálisis cerebral . El porcentaje de individuos con PVL que desarrollan parálisis cerebral generalmente varia significativa en los estudios, con estimaciones que van de 20% a más del 60%. 

Una de las razones de esta discrepancia es la gran variabilidad en la gravedad de la parálisis cerebral. Este rango corresponde a la gravedad de la FPV, que también puede ser muy variable. 

A pesar de los diversos grados de parálisis cerebral y PVL, los niños afectados por lo general empiezan a mostrar signos de parálisis cerebral de una manera predecible. 

Por lo general, algunos signos neurológicos anormales (tales como los mencionados anteriormente) son visibles en el tercer trimestre del embarazo (28 a 40 semanas después de la concepción), y el signo definitivo de la parálisis cerebral es visible a los seis o nueve meses de edad. 


La epilepsia

Otro resultado común grave de los pacientes con CVP es el desarrollo de la epilepsia . El vínculo entre las dos no está del todo claro;. Sin embargo, parece que tanto los factores ambientales como genéticos están involucrados. 

Un estudio estimó que el 47% de los niños con LPV también sufre de epilepsia, con un 78% de los pacientes que tienen una forma de epilepsia no fácil de controlar con medicamentos.  


Muchos de estos pacientes afectados presentan convulsiones, así como displejía espástica o las formas más graves de parálisis cerebral. Por lo que se debe hacer un diagnóstico para descartar una posible epilepsia.


Frecuencia

Por desgracia, hay muy pocos estudios a nivel de población que nos indique la frecuencia de la FPV. 


Como se describió anteriormente, la frecuencia más alta de la FPV se observa en los bebés prematuros, con bajo peso al nacer. 


Estos niños se ven normalmente en la UCI de un hospital. 


Aproximadamente el 20.4% de los pacientes en la UCI se ven afectados por la FPV.  En un estudio hecho con material de autopsia sin seleccionar, el PVL era más frecuentes en los niños varones cuyo  peso al nacer fue de 1500-2500 g., que habían muerto a los 6-8 días de vida. 


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El daño cerebral difuso con ablandamiento (diffus leucomalacia, DFL) se encuentra con mayor frecuencia en niños que pesan menos de 1500 g. Sin embargo, un PVL no es un DFL. 

Mezcla de los macrófagos y lipidizadas globosa astrocitos reactivos


La investigación actual

Investigación con animales

Los modelos animales se utilizan con frecuencia para desarrollar mejores tratamientos y una comprensión más completa de la FPV. 


Un modelo de rata que tiene lesiones en la sustancia blanca se han detectado al igual que en experimentos hechos con otros roedores utilizados en el estudio de la FPV. 


Estos modelos animales son loa más utilizados para examinar la eficacia potencial de nuevos medicamentos en la prevención y el tratamiento de la FPV.

 Lesiones destructivas del cerebro del feto . Leucomalacia periventricular.



Investigación Clínica

Se están llevando a cabo investigaciónes clínicas y  estudios destinados a comprender la progresión y la patología de la FPV para la ceación de protocolos a seguir en la prevención del desarrollo de la FPV. 


En un estudio reciente de Hamrick, et al, se examinó el papel de la leucomalacia periventricular quística (una forma particularmente grave de la FPV, que implica el desarrollo de quistes ) durante el desarrollo del niño. 

Otros estudios clínicos en curso están dirigidos a la prevención y el tratamiento de la FPV: ensayos clínicos con neuroprotectores, la prevención de nacimientos prematuros, y el examen de los medicamentos potenciales para la atenuación de los daños de la materia blanca cuentan en la actualidad con el apoyo y financiación de NIH .

4 comentarios :

  1. muy linda la pagina y ayuda mucho a nosotros los padre de las cosas que tienen muestros hijos gracias a ustedes

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  2. tengo un sobrino con el dignostico de leucomalacia hipoplacia de cuerpo calloso e hidrocefalia,el en apariencia esta bien y se podria llamar un nene sin dificultad alguna tiene tres años. ALGUIEN ME PODRIA RESPONDER SI VA A SEGUIR BIEN,SI EXISTE LA POSIBILLIDAD DE KE SE DESARROLLE DENTRO DE LOS PARAMETROS NORMALES.SIN TENER NINGUN TRASTORNO DE CARACTER DE RETRASO MADURATIVO O ALGUNA DIFICULTAD MOTRIS? ESPERO QUE NO MOLESTE MI IGNORANCIA EN EL TEMA Y SEPAN A LOS QUE ME PUEDAN RESPONDER QUE PREGUNTO CON EL MAYOR DE LOS RESPETOS.

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  3. hola tengo un bb d 11 meses con leucomalacia periventricular con elementos de liberacion piramidal la verdad no tengo muy en claro q dificultades va a tener en su desarollo por el momento no se sienta y tiende a tirarse siempre para atras y endurese brasos y piernas mi pregunta es ¿ todos los niños con ese diagnostico no pueden caminar o es segun el caso especifico d cada niño? Disculpen mi ignorancia del caso gracias.

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    1. Hola tengo una niña de 8 años camina sola con un poco de dificulad.es lo unico q tiene. afectado por lo demas todo bien y mucha fisioterapia

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